朱汝军 李新荣 张润生
（刊于中原医刊 2000年 第27卷 第10期）
我院自1995年元月元月--2000年元月对81例法乐四联症儿童施行根治术,近期死亡2例,死亡率 2.4%。较前明显下降。现总结如下:
1 一般资料
本组共81例,男49例,女32例,年龄3.5--14 岁,体重12--32kg。病人均有不同程度的紫细、活动受限、蹲踞史,发育滞后,有晕厥史的15例。X线胸片示右室扩大、肺血少,典型靴形心的58例。心电图均有右心室肥厚,其中不完全性右束支传导阻滞28例。 超声心动图示右室流出道狭窄61例,伴有肺动脉瓣狭窄20例,肺功脉主干狭窄10例。15例合并有房间隔缺损(ASD),合并卵圆孔未闭21例,1例合并左肺动脉缺如,2例合并动脉导管未闭(PDA),血红蛋白150 --20Og/L。动脉血氧饱和度60--85%。
2 手术方法
本组均为正中入胸。鼻咽温在24--28℃,主动脉根部灌注冷血停跳液75例,冷晶体停跳液6例。心脏局部降温。阻断上下腔、升主后都切开右房从卵圆窝放左心引流,心脏停跳后切开右室流出道长2--3cm。切除肥厚的肌束,视情况切开肺动脉瓣交界或跨瓣环至环上0.5cm,甚至达肺动脉分叉。用略大于室缺的 涤纶片修补室缺,间断缝合53例,连续缝合28例。用自体心包片加宽右室流出道52例,跨肺动脉瓣环上0.5cm左右补片20例,跨环达肺动脉分叉处补片8 例。合并ASD均直接缝合,PDA1例从外结扎,1例切开肺动脉直接缝合。流出道疏通的标准为体重11-- 15kg者通过12--13号探子,16--4Okg者通过14--16 号探子。 本组主动脉阻断时间:48--110min,平均为 72min。转流时间81--162min,平均98min,心脏复跳后辅助循环时间为阻断时间的1/3--1/2,自动复跳70 例。停辅助循环前常规用多巳胶3--8μg.kg.min,重症者加用同样剂量多巴酚丁胺(配在一个注射器中),用药时间40--120小时不等,平均78小时。呼吸机辅助为6--72小时,平均18小时,常规应用 PEEP0.4--0.8KPa。术中用抑肤酶50--200万u加入心肺机。
3 结果
本组近期死亡2例,死亡率2.5%。术后并发症: 灌注肺4例,死亡1例,低心排综合征8例,死亡1例。 胸骨感染哆开1例,二次开胸止血1例,室缺残余分流6例,其中1例出院时超声提示0.4cm,一个月后病人出现肝大、腹水再次入院检查为左室右房通道0.6m, 二次手术痊愈出院。平均随访0.5--4年,除1例心功能Ⅱ级外,余均恢复I级,从事正常生活和学习。
讨论
我们自1984年开展四联症根治术。1995年以前死亡一直在5%左右。近5年来逐渐下降为2.5%。 其原因与手术技术的不断提高、心肌保护的完善、体外循环方法的改进、术后监护的成熟等综合因素有关。 主要措施讨论如下: 恰当的流出道疏通。传统的经右室修补室缺,广泛切除右室流出道肥大隔束及壁束,可能会在术后出 现右心衰等现象。所以kavey等采用经右房修补室缺,主要以补片扩大流出道。仅将明显肥大的肌束切除,一般壁束、隔束仅作切断或部分切除以保护右室功能。但我们发现少数病人因右室流出道补片 过大,术后3个月复查时从X线胸片上可见右室上段突出明显,可能会有反常运动,且有部分病人因增厚的肌束切除太少,术后一直有较明显杂音。由此可见,右室流出道疏通标准的掌握是关键。综合国内几家情况,我们采取上面提到的标准获得了较满意效果。 经右房或右房右室相结合的方法修补室缺是目前认为最好的方法。一可保护右室功能,减少术后心 律失常;二来显露清楚,操作方便,特别是缝转移针时。本组病人术后出现残余分流均在第一和第二转移针处。如从右房在此二处加缝带垫片和双头针应是防止术后残余分流、维护右心功能的关键。这样避免了单纯右室切口导致的晚期死亡率增加,影响术后康复及生活质量的不利因素。 尽量保护肺动脉瓣的完整性及三尖瓣的功能。 对不得不跨环补片者,在剪开肺动脉瓣环时,不要伤及 肺动脉瓣叶。由于自体心包制作的肺动脉单瓣术后钙化率高、瓣失灵,甚至导致流出道狭窄,近几年我们已放弃不用,对这部分可能存在返流的病人应特别注意三尖瓣的情况,避免三尖瓣返流,最好在前隔瓣交界予以一针褥式环缩以保证跨环补片术后右心功能的保护。 完善心肌保护无疑是减少术后低心排、降低死亡 率的关键。主要有以下几点:①冷血停跳减少缺血心 肌的损害,促进顿抑心肌的复原。②缩短主动脉阻断时间,以不超过90min为宜,必要时先开升主再加宽右室流出道。③停跳前少量多巴胶应用以增加心肌收缩 力,直到术后2--3天。④合适的停机温度。有利于组织灌注的温度为:鼻咽温37.5--38℃,脏温34--35℃。 ⑤心脏畸形矫正要满意。由于室缺残余分流多发生在第一二转移针处,从右房观察较易发现,所以在复跳后 通过房切口探查一下不为多余,且可同时观察三尖瓣关闭情况,必要时处理。⑤在停体外循环后从右室流出道补片近端插入12号套管针测右室压力,如在3.OKPa以下是右室流出道疏通满意的标准。 术后加强呼吸道管理、避免低氧血症、提高血管内胶体渗透压及利尿可减少组织间隙水肿。对出现灌 注肺者,还应加大PEEP以减少呼吸道分泌物、维护肺功能。一般采用定容呼吸辅助8--16小时,可适当过度换气,造成一定程度的高氧及低二氧化碳血症促进 肺血管扩张,改善肺内气血交换,降低肺循环阻力,对低心输出量综合征患儿有利。>对术后第2天(约16--20小时)后仍不能脱呼吸机者或有严重低心排、灌注肺、发育严重不良、实际体重小于标准体重的75%者应及时补充营养,维持患儿正氮平衡,避免肌体免疫力、抵抗力下降,维护和促进心肌细胞的正常运动,减少低心排的发生或减小其严 重程度,也为脱呼吸机做准备。可用静脉营养,也可鼻饲,以每公斤体重40±5为宜。 其它:术后抑肤酶预充液的应用可抑制体外循环期间血小板的激活,减少术后出血量。洋地黄制剂近年也不主张积极地早期使用以防出现传导功能的紊乱。扩血管药物同样不作为常规应用,只在严重心输出量综合征的患儿才与多巴胶类药物合用,一般常用 量偏小,同时注意容量变化。
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